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Chronisch myeloproliferative Syndrome

ICD-Code
D47.1
MeSH-Code
D009196

 

Zu den chronischen myeloproliferativen Syndromen zählen die chronische myeloische Leukämie, die Polyzythämia vera, die essentielle Thrombozythämie , sowie die Osteomyelofibrose.

Chronisch Myeloische Leukämien (CML)

Leukämie wird auch als Blutkrebs bezeichnet und ist eine bösartige Erkrankung. Das Wort Leukämie bedeutet weißes Blut. Bei einer Leukämie kommt es zu einer krankhaften Vermehrung der weißen Blutkörperchen (Leukozyten). Bei der Chronisch Myeloischen Leukämie entarten die so genannten monoklonalen Stammzellen des Knochenmarks.

Man unterscheidet 3 Phasen der Erkrankung:

  1. Chronische Phase: Diese Phase dauert in der Regel mehrere Jahre (bis zu 15 Jahren), in denen die Patienten wenig Symptome (Müdigkeit, Gewichtsverlust, Milzvergrößerung, evtl. Thrombosen, Blutungen, Gichtanfälle) zeigen
  2. Akzelerierte Phase: Diese Phase entwickelt sich bei 15% der Patienten aus der Chronischen Phase. Sie dauert 3-12 Monate und bringt vermehrt Allgemeinsymptome wie Fieber mit sich.
  3. Akute Phase: („Blasten-Krise"): Diese Phase, die meist als Akute Myeloische Leukämie (AML) auftritt, entwickelt sich bei fast allen Patienten aus der Akzelerierten Phase. Durch die allgemeine Verminderung der Blutzellen kommen zu den oben genannten Symptomen eine erhöhte Anfälligkeit für Infekte und eine erhöhte Blutungsneigung hinzu.

 

Polycythaemia vera

Die Polycythaemia vera (PV) ist eine Erkrankung der blutbildenden Zellen im Knochenmark. Obwohl bei der PV in der Regel eine Vermehrung aller drei Zellreihen vorliegt (Vorstufen der roten Blutzellen, weißen Blutzellen und der Blutplättchen), steht im Allgemeinen die chronische Überproduktion der roten Blutzellen (Erythrozyten) im Vordergrund. Mit der steigenden Anzahl an Erythrozyten steigt auch der Hämatokrit-Wert, der ein Maß für die Fließfähigkeit (Viskosität) des Blutes ist.

Durch die Zähflüssigkeit des Blutes kann es zu folgenden Symptomen kommen: Bluthochdruck, Durchblutungsstörungen des Gehirns, Kopfschmerzen, Sehstörungen, Müdigkeit, Juckreiz, Herzschwäche und Luftnot. Leber und Milz können vergrößert sein. Eine besondere Gefahr bringen vermehrte Thrombosen und Embolien mit sich.

Die Polycythaemia vera ist eine chronische Erkrankung, jedoch kein Krebs. Oft kann den betroffenen Patienten mit einem Aderlass geholfen werden. Patienten mit einer Polycythaemia vera haben ein erhöhtes Risiko später an einer akuten Leukämie zu erkranken.

 

Essentielle Thrombozythämie

Die Essentielle Thrombozythämie (ET) ist eine Erkrankung der Blutplättchenbildenden Zellen im Knochenmark. Bei der ET steht die chronische Überproduktion der Blutplättchen (Thrombozyten) im Vordergrund, wodurch es zu Thrombosen und Embolien, aber auch zu Blutungen aufgrund des Funktionsverlustes der Blutplättchen kommen kann. Neben Chemotherapeutika stehen auch andere Medikamente zur Reduzierung der Blutplättchenzahl zur Verfügung.

Idiopathische Myelofibrose (IMF)

Die idiopathische Myelofibrose ist eine Erkrankung der Knochenmarkzellen, die durch einen Umbau des Knochenmarks in Bindegewebe charakterisiert ist. Durch die Verdrängung der Blutbildenden Zellen aus dem Knochenmark findet eine Ersatzblutbildung in der Leber und Milz statt, welche zu einer Vergrößerung beider Organe führt. In der Regel wird eine unterstützenden Therapie durch Bluttransfusionen durchgeführt. Als einzige Möglichkeit zur Heilung der Erkrankung steht die Stammzelltransplantation zur Verfügung.